BSE(腦組織海綿狀病變)就是所謂的狂牛症,是牛羊吃了摻有感染的牛羊屍體的飼料所引起的腦部病症.而庫賈氏症 (vCJD) 是一種人類吃了感染狂牛症的牛,而受到感染的腦部病症庫賈氏症與狂牛症兩者都是起因於傳染性蛋白(Prion),此種傳染性蛋白質會造成腦細胞體不受抑制的增生,使得腦組質變成海綿體.這兩種疾病與庫魯病的症狀相當接近, 三者目前為止都沒有藥醫,最終都是死亡。



 


受感染的牛羊肉裡面的普立恩蛋白(Prion)是很穩定的蛋白質,不容易受到化學或是物理的破壞,一旦進入身體,身體的免疫細胞也不會對它有所反應,身體只會任由此蛋白質複製和在體內擴散,侵犯和造成腦組織的海綿化,直到寄主死亡. 目前所知唯一能夠破壞此傳染性蛋白質的方法是,將被污染物浸泡在氫氧化納中一小時,之後再移入有重力裝置消毒箱,加熱到攝氏121度,持續一小時. 一般廚房的烹煮完全不可能除去此傳染性蛋白質,而且任何接觸有病的肉類而受到污染的物質,例如器材,容器....通通難以處理,無法消毒完全.這就是為什麼狂牛症讓人聞之色變其中一個重要原因.



 


庫魯病20世紀發生在巴布亞紐幾內亞的福雷族食人部落,福雷族吃死亡親人的屍體,作為尊敬死者的祈靈儀式。庫魯病的症狀是是身體會不自主的顫抖。福雷族人吃死人屍體的饗宴,在1950年代由於澳大利亞人的干涉,終於在1959年、1960年左右,這種惡習才逐漸消失。英國的醫生探討究竟這些福雷族人在停止吃死人後,多久才生病。其目的是研究狂牛症的潛伏期究竟是多久。評估這些疾病開始發作的資料,自從1957年以來,超過2,700人罹患過庫魯病。醫生們認為,庫魯病的平均潛伏期為12年。然而根據個案,庫魯病的影響十分長久,潛伏期最少可能是5年,最長可以潛伏56年


 


由於以上四種主要原因


1.身體免疫系統不會對抗移除此種傳染性蛋白質


2.受感染的肉類無法經由烹煮而除去此種蛋白質


3.受到感染肉品污染的器具,鍋具,容器...無法完全消毒除去此種傳染性蛋白質


4.人類或是動物一旦感染此種傳染性蛋白質之後,到發病的潛伏期平均12年,最長可達  50年


所以全球可能有很多人感染狂牛症卻不自知,狂牛症造成人類死亡的龐大數目,最終可能遠超過預估的數目。


            
肉類裡頭的蛋白質潛藏死亡危機

 


由於狂牛症潛伏期可能長達50年,全球可能有很多人感染狂牛症卻不自知.根據對巴布亞紐幾內亞一個食人部落的最新研究結果發現,狂牛症造成人類死亡的龐大數目,最終可能遠超過預估的數目。


 


動物與人類的普立恩蛋白(Prion)基因,只有一個氨基酸不同。庫賈氏症 (vCJD) 是一種人類因吃了罹患腦組織海綿狀病變 (BSE) 的牛肉所引起的病症;而BSE就是所謂的狂牛症,是牛羊吃了含有動物成份的飼料所引起的病症。庫賈氏症與狂牛症兩者都具有異常的普立恩蛋白,它會造成腦細胞體不受抑制的增生,變成海綿體.這兩種疾病與庫魯病的症狀相當接近。


 


庫魯病20世紀發生在巴布亞紐幾內亞的福雷族食人部落,福雷族吃死亡親人的屍體,作為尊敬死者的祈靈儀式。庫魯病的症狀是是身體會不自主的顫抖。福雷族人吃死人屍體的饗宴,在1950年代由於澳大利亞人的干涉,終於在1959年、1960年左右,這種惡習才逐漸消失。英國的醫生從庫魯病引發一個構想,探討究竟這些福雷族人在停止吃死人後,多久才生病。其目的是研究狂牛症的潛伏期究竟是多久。結果他們的懷疑獲得證實。他們在19967月至20046月間,診斷鑑定出11個人罹患庫魯病。評估這些疾病開始發作的資料,自從1957年以來,超過2,700人罹患過庫魯病。醫生們認為,庫魯病的平均潛伏期為12年。然而根據個案,庫魯病的影響十分長久,潛伏期最少可能是5年,最長可以潛伏56年。


 


目前為止,已知英國的賈庫氏症為161例;狂牛症分別是法國17例,另外在加拿大、愛爾蘭、義大利、日本、荷蘭和美國都有發生少數的病例。


1981-82 :肉骨粉加工廠改變生產方式,使脂肪由5%增加為12%(脂肪對微生物具保護作用),僅存二家使用傳統方法生產之工廠均位於蘇格蘭。


1981:飼料添加肉骨粉由1%增為12% 


1988:狂牛症 至少2185


1988:禁將反芻動物加入飼料中


1989:英國政府禁止病牛內臟做為人類食物


1985-1995:共143109件狂牛症(200318361)


1996:英國衛生部長杜爾(Stephen Dorrell)報告,狂牛症可因食用牛肉傳染給人類


1995:英國人至少食用7000頭病牛


 


英國微生物學家理查‧拉席(Richard Lasey)預測:「……大約二○一五年開始,英國每年都會有二十萬人死於這種疾病。」








































1986



英國出現首宗狂牛症,至少造成165千頭牛死亡。



1993



英國狂牛症達到巔峰。



1996



英國、波蘭開始出現由狂牛症病毒引起的人類疾病──新型庫賈氏症,病患大多在發病後一年內死亡。



2000



丹麥、德國、法國、西班牙陸續傳出疫情……歐洲幾乎淪陷在狂牛症中。



2001



日本證實亞洲出現第一起狂牛症病例。



2002



法國証實首宗非牛動物(山羊)感染狂牛症病例。



2003



英國病牛增加為183616頭。



2004



美國聖誕假期爆發首宗新型庫賈氏症,人人聞肉色變,台灣政府下令禁止美國牛肉進口。



2005



美國一位婦人死於新型庫賈氏症,10年前她曾在英國吃過感染狂牛症的牛肉。



2005



日本首宗新型庫賈氏症患者死亡,這名患者曾於1989年在英國短暫停留一個月時間,在2001年年底發病前並無異狀,據研判他很可能是在英國短暫停留期間食用了遭狂牛症感染的病牛肉製品而染病。



2005/3



摩洛哥一位新型庫賈氏症病患死亡,全球病例累計約167人。



*全球狂牛症疫區:英國、美國、日本、加拿大、愛爾蘭、法國、瑞士、葡萄牙、荷蘭、比利時、盧森堡、丹麥、西班牙、希臘、捷克、德國、義大利、芬蘭、波蘭、以色列、奧地利、列支敦斯登、捷克、希臘、斯洛伐克、斯洛維尼亞等國家。



 


動物性蛋白質的異常病變是會在物種之間互相傳染的


1947 1200隻水貂因吃來自倒牛症的肉得了傳染性貂腦病(TME)死亡


1960-1970:將克魯、庫賈氏症、羊搔症、貂腦病組織接種於數十種物種中,皆發現會得病


 


 

 


 

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